Le syndrome de Guillain-Barré: symptômes diagnostic et traitement

Définition

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie autoimmune rare (1 cas pour 500 000 habitants par an dans les pays dévellopés¹) apparaissant généralement à la suite d'une infection et dans de rares cas d'une vaccination. Dans près de 60% des cas l'origine du syndrôme demeure inconnue ou attribuable à une grippe classique.²
Les maladies autoimmunes sont des maladies provoquées par le système immunitaire lui même qui se retourne contre l'organisme. Dans le cas du syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire attaque la gaine de myéline qui protège les fibres nerveuses.

Symptômes

Dans les formes légères:

On observe généralement un fourmillement aux extrémités des membres et une faiblesse constante au niveau des bras. Un essoufflement et une fatigue générale sont souvent associées.

Dans les formes sévères:

On observe une paralysie partielle, totale dans certain cas, associée à une difficulté respiratoire importante (près d'un tiers des cas de le syndrôme de Guillain Barré nécessitent une assistance respiratoire).

Dans les formes les plus graves, le syndrôme de Guillain Barré peut entraîner la mort.

Diagnostic

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré sont peu spécifiques et rendent difficile le diagnostic de la maladie. De nombreuses pathologie affectant le système nerveux présentent un tableau clinique très proche.

Evolution

Le laps de temps entre l'apparition des premiers symptômes et la stabilisation de la maladie est très variable d'un individu à l'autre. Chez certains la maladie s'installe en quelques jours, chez d'autre la maladie progresse pendant plusieurs mois.

Traitement

A l'apparition de la maladie, le traitement consiste avant tout en un suivi intensif des fonctions vitales du patient. L'intubation est systématique dans les cas sévères.

Des injections d'immoglobulines, ou une plasmaphérèse, sont pratiquées au cours des 5 premiers jours après l'apparition des symptômes. Les deux techniques (immoglobuline ou plasmaphérèse) sont d'une efficacité thérapeutique comparable, cependant l'injection d'immoglobuline est souvent préférée.

Les corticostéroïdes autrefois utilisés n'ont pas d'efficacité démontrés contre la maladie et ne sont plus utilisés³.

Dans la majorité des cas le traitement se prolonge par une rééducation qui peut durer plusieurs mois.

Pronostic

Mortalité
Séquelles graves
Séquelles légères
Aucune séquelles

10%

15%

30%

45%

Sources

1 What's new in Guillain-Barré syndrome in 2007-2008? J Peripher Nerv Syst. 2009

2 Guillain–Barré syndrome and influenza virus infection". Clin Infect Dis. 2009

3 Cardiovascular complications of the Guillain-Barré syndrome. Am J Cardiol. 2009

en savoir plus:

1 Le syndrome de Guillain Barré - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire Polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse format PDF 2007