Maladie de Vaquez : traitement

La prise en charge de la maladie est un traitement à vie. Si la maladie ne peut être guérie, elle peut être traitée efficacement tout au long de la vie du patient. Les traitements visent à ramener et maintenir les variables sanguines dans la norme.

  • Phlébotomie : il s'agit de retirer une fraction du sang de l'organisme -l'intervention correspond à une prise de sang. Chez la plupart des patients, l'intervention sera l'unique traitement nécessaire. Les prélèvements sont renouvelés à un intervalle de 3 à 6 mois pour maintenir le niveau d'hématocrite entre 45 et 50%. Le patient peut ressentir de la fatigue au cours des jours suivant le prélèvement. Un suivi nutritionnel doit être adapté pour éviter tout risque de carence (notamment en fer).
  • Apsirine: des médicaments à base d'aspirine à faibles doses (notamment le kardagic) peuvent être utilisés afin de prévenir le risque de thrombose.
  • Anagrélide : l'anagrélide (vendu sous le nom commercial Xagrid®) est un médicament utilisé en cas d'élévation anormale du nombre de plaquettes sanguines.
  • Hydrea : l'hydrea est un médicament qui va limiter la prolifération des cellules de la moelle osseuse responsables de la production des hématies.
  • Peg-interferon : vendu sous le nom commercial pegasys® ce médicament est utilisé pour réduire le niveau d'hématocrite. Ce médicaments n'est pas la solution la plus fréquemment choisie en raison d'effets secondaires plus importants.
  • Antihistaminiques : des antihistaminiques peuvent être prescrits afin de diminuer les démangeaisons éventuelles.
  • Comment la maladie va-t-elle évoluer ?


    La malade évolue généralement peu. Une fois trouvé le traitement médicamenteux le plus efficace, dans le cas ou les phlébotomie se montrent insuffisantes, celui-ci peut être maintenu pendant une très longue période sans apparition de résistances.