Description

La maladie de Dupuytren  a été décrite pour la première fois par le baron Dupuytren en 1832. Elle se caractérise par une baisse de mobilité des articulations des doigts. La maladie peut toucher un seul doigt ou plusieurs ; les plus fréquemment affectés étant l'auriculaire et l'annulaire. Cette maladie ne touche pas directement les tendons de la main mais  la structure fibreuse qui recouvre les tendons et protège les muscles de la main : l'aponévrose palmaire. Avec l'évolution de la maladie, l'aponévrose palmaire se retracte jusqu'à former des nodules ressemblant à des kystes sous la paume des mains. Les doigts  atteints ont tendance à se refermer, à se replier vers les paumes et l'extension devient de plus en plus difficile à mesure que la maladie évolue. A un stade avancé de la maladie, une extension permanente de la dernière phallange  du doigt peut apparaître.

Causes

Les causes exactes de la maladie demeurent à ce jour inconnues.  Une anomalie d'un facteur de croissance (TGF-beta 1)  a été proposée comme prédisposant à la maladie mais les resultats sont  toujours discutés. Plus récemment une très intéressante étude pointe l'importance d'une classe d'enzyme dont le rôle est de décomposer certains tissus ( les MMP2). 

Facteurs de risque

Facteurs de risque inévitables:

Le sexe: les  hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes ( 8 à 9 hommes pour 1 femme)

L'age: le risque s'accroît avec l'âge, 2% des hommes de plus de 40 ans sont touchés par la maladie.

L'ethnicité: la maladie touche principalement les populations d'ascendance nordique. 

Le diabète:  les diabétiques ont un risque beaucoup plus élevé que le reste de la population.

Facteurs de risque environnementaux:

Il existe peu de recherches spécifiques évaluant l'impact de l'environnement et du mode de vie sur le risque de develloper la maladie. La consommation de tabac et d'alcool a été proposée mais il n'existe pas de données indiscutables démontrant cette association.  Seule la consommation de barbituriques sur une longue période semble nettement augmenter le risque d'apparition.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Dupyutren est très sûr lorsqu'il est posé par un spécialiste. En effet,  la maladie de Dupuytren est  la seule pathologie qui affecte spécifiquement l'apponévrose palmaire. Pour évaluer le degré d'évolution de la maladie, un test simple est proposé. Il s'agit de poser la main affectée sur la table, la paume vers le haut, le stade avancé est atteint lorsqu'il n'est pas possible d'étendre complètement la main.  Le degré de rétraction des doigts sera estimé par votre médecin sur une échelle standard comptant quatre stades appelée classification de Tubiana.

Evolution

L'évolution de la maladie est imprévisible et discontinue alternant  phases de poussée et rémissions.  La maladie peut cesser d'évoluer à un stade précoce et ne provoquer qu'une entrave légère à la mobilité de la main, voir une simple induration de la paume.  Dans certains cas l'évolution de la maladie peut être rapide et entrainer en quelques mois un repliement complet et irréversible du ou des doigts vers la paume. 

Bien qu'ils ne soient pas d'une fiabilité absolue, certains critères peuvent permettre d'anticiper une évolution rapide de la maladie:

L'hérédité: la maladie évolue plus rapidement chez les sujets qui comptent un ou plusieurs membres de leur famille atteint.

L'age: la maladie évolue plus rapidement chez les sujets  de moins de 40 ans.

Le sexe: la maladie évolue plus défavorablement chez l'homme.

La présence de certaines maladies liées: la maladie de Lederrhose, la maladie de Lapeyronie ou le diabète sont autant de facteurs défavorables pour l'évolution de la maladie.

Traitements

Il n'éxiste pas, à ce jour, de médicament efficace contre la maladie de Duypren, la seule option thérapeutique validée est chirurgicale.

Lors de la phase débutante de la maladie:

Il peut être proposé  une aponévrotomie percutannée  appelée plus couramment ''aponévrotomie  à l'aiguille''  technique dévelloppée en France qui consiste  à sectionner les  tissus touchés à l'aide d'une aiguille sans pratiquer d'incision.
L'avantage de cette intervention est qu'elle permet de recouvrer une mobilité du doigt avec des suites opératoires réduites (il n'y a pas de problèmes de cicatrisation).  L'intervention se pratique sous anesthésie locale et ne nécessite pas d'hospitalisation.
Le risque de section du nerf sensitif lors de l'intervention du doigt n'est  pas nul.  Outre les risques liés à l'anesthésie, la section du nerf sensitif est la complication la plus sévère de cette intervention, celle-ci entraine une perte  irréversible de la sensibilité du doigt.

Lors d'une phase avancée de la maladie:

Une intervention chirurgicale peut être proposée, dans ce cas l'opération consiste à enlever les tissus touchés par une intervention directe plus invasive.
Le risque de section du nerf sensitif est moindre pour cette intervention, mais les suites opératoires sont plus longues. La paume de la main est une zone qui cicatrise lentement, l'intervention suppose un arrêt de travail complet pendant plus de 5 semaines.

Conseils

La chirurgie de la main est une spécialité particulièrement délicate. Faites appel à un praticien réputé et spécialisé.

Le niveau de récidive est très élevé: près de 50%  à 5 ans. Demandez conseil à votre médecin habituel sur le rapport bénéfice risque de l'opération.

 © medsource.fr 2009-11-07  Cet article est  donné dans un but informatif  et ne peut remplacer une consultation médicale.